颅骨筋膜炎(ialfa🍯🛷scitis,CF),是一种罕见的以纤维母肌纤维母细胞增生为特征的非肿瘤性疾病。其典型的临床表现为🎬🔏头皮上孤立的、快速生长的实性无痛性包块,病变有时会穿透颅骨侵及脑膜,继而引起一系列与部位相🗶关的临床症状。影像学上,通常表现为溶骨性缺损,可伴或不伴硬化性边缘。
因为CF局部侵袭的特性以及快速生长的方式,可能为被误判为恶性肿瘤,但CF被看作一种特殊类型的结节性筋膜炎,而且往往预后较好,手术切除后🞴,一般是不容易复发的。
但是与一般的结节性筋膜炎不同的是,CF一般仅位于头皮软组织或颅骨,且几乎只发生在婴幼儿身上。当然,也有少数几🈛⚭🔧例是出现在成年人身上。但是比🅧例太少。
这个病的起源目前尚未明确,普遍认为它可能起源于帽状腱膜,腱膜下疏松结缔组织,📺深、浅筋膜层以及覆盖于骨缝或卤门表面的骨膜或纤维层膜。有人是提出过一种假设,说是🖍👙局部外伤可促使纤维母细胞肌纤维母细胞的反应性增🎙👡生,从而导致CF的形成。目前报道的文献中,确实有一部分患者有外伤或产伤的病史,产伤就是出生的时候受的伤,但是大多数患者并无外伤史。
像刘璐接诊的这个小🗽♝女孩,就是之前曾摔过一跤,哪里晓得,竟然被颅骨筋膜炎给缠上了。
小女孩的父母在外面焦急等候,他们也查阅相关的资料,越查越是心惊,因为筋膜炎很恶心的,而且术后的护理极其复杂,严格,稍微搞不好就会感染,🞴并发生其它并发症,总而言之,要操的心多了去了。
可是,他们却是忘了,这是陈俊出手!
陈俊的一双妙手,怎么可能会手术出现不完美的情况呢?尤其🇶🝃🈢是,还是这种⛏🙞他很有把握的手术!😳
很久以前,陈🃳俊🏒🙡就做过筋膜炎的清创手术了。现在虽然部位不一样,但是轻车熟路。
术中,可明显见到位于右侧额🛋🚱🗊部颅骨表面的包块,白色,质软。
将其切除……
手术很顺利。
陈俊将切除下来的组织送检,进行病🚓理检查。
切下来的组织,大约1.0cm×1.0,实际上是一堆,灰白灰红而且是比较碎的组织。毕竟,切的时候,🎌🏨🜦有很多地方是分🄣次切下来的。
切面灰白,实性,质脆!
送检之后,病理实验室做🍯🛷镜🙣🌑⚃检:发现肿块由增生的梭形细胞组成,梭形细胞排列杂乱或呈席纹样,胞质淡嗜碱性,胞核细长至卵圆形,核仁不明显,间质黏液样变性、玻璃样变性,无细胞异型性及病理性核分裂象。局部可见反应性成骨。
免疫组织化学检测显示:梭形细胞呈平滑肌肌动蛋白和波形蛋白阳性,bc⛏🙞l-2,Calponin、CD34、CD99、结蛋白、S-100蛋白、SOX-10、STAT6、β-in阴性,Ki-6🗆🙓7阳性指数约10%。
术后,小女孩被转入急诊病房,自有护士遵医嘱进行护理,如常规头孢呋辛抗炎,监测📺体温,查降🁍🄣⚼钙素、血常规等等。
这个病例,实质上是属于神经外科的范畴。为什♸么急诊科能做呢😘🁧?因为急诊科陈俊有这个能力啊!而且,还是杏林道的节目录制内容。
很🄀多时候,并不是说病例属于什么范畴,就一定要哪个🟕🝁科室的医生去做。关键在于,谁能拿到这个任务。
陈🄀俊自🛢己就能搞🏒🙡定,干嘛要转到神经外科让别人主刀呢?
专家们再次齐聚一堂,进行会诊,讨论⛿☠了陈俊手术的过程,以及预后,当然,最最重要的是,根据这么多的资料,患儿病史、临床表现、影像学及病理表现🅧,最终,将其确诊为颅骨筋膜炎。验证了刘璐之前的猜测。